Provided herein are chimeric polypeptides comprising a mature acid-alpha glucosidase (GAA) polypeptide and an internalizing moiety. An exemplary internalizing moiety of the application is the 3E10 antibody which is capable of transiting a cellular membrane via an equilibrative nucleoside transporter 2 (ENT2) and binding DNA. Further provided are methods and uses of the said chimeric polypetides for treating Pompe disease, increasing acid alpha-glucosidase enzyme activity in a cell and decreasing glycogen accumulation in the cytoplasm, lysosomes and autophagic vacuoles of cells.La présente invention concerne des polypeptides chimères comprenant un polypeptide d'alpha-glucosidase acide (GAA) mature et une fraction d'internalisation. Une fraction d'internalisation donnée à titre d'exemple selon l'application est l'anticorps 3E10 qui est capable de passer à travers une membrane cellulaire via un transporteur de nucléosides équilibrant 2 (ENT2) et se lier à l'ADN. La présente invention concerne en outre des méthodes et des utilisations desdits polypeptides chimères pour le traitement de la maladie de Pompe, l'augmentation de l'activité de l'enzyme alpha-glucosidase acide dans une cellule et la diminution de l'accumulation du glycogène dans le cytoplasme, les lysosomes et les vacuoles autophagiques des cellules.
