Isotopically modified polyunsaturated fatty acid or ester thereof, such as 11,11-D2-linoleic acid or its ethyl ester, and uses of the same for treating or ameliorating the symptoms of Friedreich's ataxia are disclosed.L'invention concerne un acide gras polyinsaturé à modification isotopique ou un ester de celui-ci, tel que l'acide 11,11-D2-linoléique ou son ester éthylique, et ses utilisations pour traiter ou améliorer les symptômes de l'ataxie de Friedreich.