PROBLEM TO BE SOLVED: To provide a prophylactic agent and/or a therapeutic agent of the disease in which autoimmune is involved, immunodeficiency or a neurodegenerative disease.SOLUTION: A compound or a salt thereof of the formula (I) is disclosed. In the formula, A1 denotes formula (A) or (B), wherein when A1 is formula (A), A2 denotes formula (B) or the like X denotes -X1- or the like, wherein X1 denotes a C1-8 alkylene or the like Y denotes a hydrogen atom, a C1-10 alkyl or the like W denotes -W1- or the like, wherein W1 denotes a C1-8 alkylene or the like Z1 and Z2 denote a hydrogen atom, C1-10 alkyl or the like, Z3 and Z4 denote a hydrogen atom, a C1-10 alkyl or the like and R1, R2, R3 and R4 denote a hydrogen atom, a C1-10 alkyl or the like.COPYRIGHT: (C)2013,JPO&INPIT【課題】自己免疫が関与する疾患、免疫不全症または神経変性疾患の予防薬および/または治療薬の提供。【解決手段】式(I)の化合物またはその塩。[式中、A1は、式(A)または(B)を表し、A1が式(A)のとき、A2は式(B)等、Xは、-X1-等を表し、X1は、C1-8アルキレン等、Yは、水素原子、C1-10アルキル等、Wは、-W1-等、W1は、C1-8アルキレン等、Z1およびZ2は、水素原子、C1-10アルキル等、Z3およびZ4は、水素原子、C1-10アルキル等、R1、R2、R3およびR4は、水素原子、C1-10アルキル等を表す。]【選択図】なし