The present invention relates to 1,4-benzothiazepine derivatives and their use to treat conditions, disorders and diseases associated with ryanodine receptors (RyRs) that regulate calcium channel functioning in cells. The invention also discloses pharmaceutical compositions comprising the compounds and uses thereof to treat diseases and conditions associated with RyRs, in particular cardiac, musculoskeletal and central nervous system (CNS) disorders.Даний винахід стосується похідних 1,4-бензотіазепіну та їх застосування у лікуванні станів, порушень і захворювань, пов'язаних з рецепторами ріанодину (RyR), які регулюють функціонування кальцієвих каналів у клітинах. Винахід також описує фармацевтичні композиції, які містять такі сполуки, і їх застосування у лікуванні захворювань і станів, пов'язаних з RyR, зокрема порушень серцевої, скелетно-м'язової і центральної нервової системи (ЦНС).
