以中枢神经系统损害为首发表现的原发性干燥综合征15例临床分析

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作   者：

项薇;  康健捷;  熊铁根;  邓文婷;  班俊杰;  邓兵梅; 

作者机构：

中国人民解放军南部战区总医院神经内科; 

关键词：

干燥综合征;  中枢神经系统;  自身免疫抗体; 

期刊名称：

中风与神经疾病杂志

i s s n：

1003-2754

年卷期：

2022 年 39 卷 011 期

页   码：

1008-1013

摘   要：

目的 探讨以中枢神经系统损害为首发表现的原发性干燥综合征(primary Sj?gren's Syndrome,pSS)患者的临床特点.方法 纳入15例以中枢神经系统损害为首发表现的pSS患者,回顾性分析其临床表现、实验室指标及影像学结果,采用描述性分析方法对结果进行统计分析.结果 15例患者中男女比例为1:4,首发年龄(45.53±16.19)岁,平均发病32.37 m后确诊.首发症状包括头痛(6.67%)、头晕(20%)、呕吐(20%)、言语不清(6.67%)、面瘫(6.67%)、偏侧肢体无力(26.67%)、双下肢麻木无力(13.33%)、四肢麻木无力(46.67%)、胸背部疼痛(26.67%)、视物模糊(6.67%).病变累及大脑半球(33.33%)、脑干(53.33%)、小脑(6.67%)、脊髓(53.33%)、视神经(6.67%),表现为脑梗死(33.33%)、蛛网膜下腔出血(6.67%)、横贯性脊髓炎(6.67%)、延髓病变(6.67%)、视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)(53.33%),其中NMOSD合并脑梗死1例(6.67%).pSS确诊前复发3例(20%).确诊时抗SSA抗体、抗核抗体阳性率100%,抗SSB抗体阳性率73.33%,抗R0-52阳性率80%,抗ds-DNA抗体阳性率6.67%,RF阳性率20%,IgG、IgA升高率20%,补体C3降低率20%.脑脊液压力(80~240)mmH2O,白细胞(4~130)×106/L,蛋白(0.27~1.46)g/L,IgG升高5例,IgM升高2例,IgA升高4例.结论 pSS可以中枢神经系统损害为首发表现,未及时筛查、监测自身免疫抗体指标是pSS延误诊断的重要原因.对不明原因的中枢神经系统病变,尤其是表现为复发性脱髓鞘事件或脑梗死时,应积极行抗SSA、SSB等自身免疫抗体检查,并注意询问有无眼干、口干等症状,对早期诊断有重要意义.