30例副神经节瘤与嗜铬细胞瘤临床病理及SDHB表型特征

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作   者：

张立坤;  刘书佚;  陈春燕;  王怡;  王倩倩;  孙可洋;  陈杰;  刘志艳; 

作者机构：

上海交通大学医学院附属第六人民医院病理科; 

关键词：

嗜铬细胞瘤;  神经内分泌肿瘤;  副神经节瘤;  SDHB;  免疫表型; 

期刊名称：

临床与实验病理学杂志

i s s n：

1001-7399

年卷期：

2025 年 41 卷 001 期

页   码：

31-36

摘   要：

目的 总结嗜铬细胞瘤与副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma, PPGL)临床病理特征，讨论SDHB免疫表型与PPGL预后之间的潜在联系。方法 回顾性分析30例PPGL病例临床病理特征及SDHB免疫特征，并分析其与患者复发转移风险的相关性。结果 肾上腺外副神经节瘤20例，嗜铬细胞瘤10例；男性13例，女性17例，发病年龄21～79岁，中位年龄56岁。随访显示4例复发，1例死亡，5例失访，复发或死亡病例均为副神经节瘤患者。3例副神经节瘤为多发病变，其他为单发病变。副神经节瘤尤其好发于颈部(6/20),其次为腹膜后(5/20)。组织学特点：肿瘤呈器官样结构，间质富于血管。肿瘤主细胞多具有淡染嗜酸性胞质、轻度至中度异型细胞核，巢团周围多伴支持细胞。免疫表型：肿瘤主细胞表达神经内分泌标志物Syn、CgA和GATA3,而不表达CK。支持细胞表达S-100。30例PPGL患者中有12例出现SDHB缺失，仅有1例为嗜铬细胞瘤。SDHB缺失组患者的复发率高于阳性组(33.3%vs 6.7%)。仅1例副神经节瘤发生远处转移并死亡。结论 SDHB缺失多见于副神经节瘤，为PPGL转移风险的独立预测因素，与低龄、肿瘤浸润性生长及肾上腺外发病密切相关，肿瘤复发率高。