以脑白质营养不良样影像表现的儿童复发型MOGAD四例

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作   者：

王欣;  曲艺;  郑会晓;  赵紫薇;  牛泽玉; 

作者机构：

河北省儿童医院科研处;  河北省儿童医院神经内科; 

关键词：

脑白质营养不良;  抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病;  儿童;  复发; 

期刊名称：

脑与神经疾病杂志

i s s n：

1006-351X

年卷期：

2024 年 32 卷 003 期

页   码：

166-171

摘   要：

目的 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)在儿童中的比例明显高于成人.随着MOGAD表型的不断更新,一些少见表型的临床及影像特征、用药策略仍未明确.方法 分析4例头颅磁共振(MRI)表现为脑白质营养不良样表现的复发型MOGAD儿童患者的临床特征.结果 患儿年龄均为4岁以下,头颅MRI示脑白质受损,病变对称及部位广泛,形状大小不一,呈脑白质营养不良样改变;脑电图(EEG)示正常或连续/间断的慢波、棘波/尖慢波;脑脊液(CSF)提示白细胞正常或增多,蛋白正常或轻度升高;采用CBA法检测血清抗MOG-IgG阳性,其他自身免疫抗体及基因遗传检查均为阴性.尽管进行了2次的一线免疫治疗,患儿仍呈复发病程,或应用二线免疫治疗后病情趋于稳定,3例遗留不同程度的神经系统功能障碍.结论 对于发病年龄小、头颅MRI呈脑白质营养不良样改变的患儿,临床医师应尽早进行MOG-IgG检测,确诊后避免激素快速减量或尽早使用二线药物免疫治疗,尽可能减少复发及后遗表现.