成人孤立性骨嗜酸性肉芽肿45例临床分析

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作   者：

利洪艺;  温丽丽;  王博;  李洪波;  王永谦;  沈靖南;  黄纲;  谢显彪; 

作者机构：

清远市人民医院//广州医科大学附属第六医院骨一区; 

关键词：

治疗;  成人;  骨;  预后;  嗜酸性肉芽肿; 

期刊名称：

中山大学学报（医学版）

i s s n：

年卷期：

2018 年 006 期

页   码：

904-911

摘   要：

[目的]探讨成人孤立性骨嗜酸性肉芽肿(EG)的临床表现、影像与病理特点、治疗及预后.[方法]回顾性分析从2003年9月至2017年6月共45例成人孤立性骨EG患者的临床、影像学病理表现及治疗预后情况.[结果]男35例,女10例,中位年龄29岁,临床受累骨骼包括颅面骨(9例)、脊柱(11例)、肋骨(1例)、骨盆(8例)、锁骨(3例)、肩胛骨(2例)、肱骨(3例)及股骨(8例)等,平均随访81月.影像学特征为溶骨性破坏病灶,脊柱病灶中均未出现扁平椎改变,免疫组化多为CD1a、Langerin(CD207)及S100阳性.其中3例予保守观察,23例予手术治疗,8例接受小剂量化疗,其余11例行手术及术后辅助小剂量化疗,其中40例痊愈,5例复发后均再接受化疗,无进展生存时间(PFS)为3~170个月,中位PFS为67个月.[结论]孤立性骨EG临床发病率很低,尤其成人更为罕见,临床表现无明显特异性,影像学表现易误诊,需重视病理检查,因成人孤立性骨EG的生物学行为比儿童更具侵袭性,治疗需个体化的同时可采取比儿童EG更积极的策略.