椎管内间叶性软骨肉瘤1例

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作   者：

陈颢;  陈秋月;  韦宗辰;  唐芳; 

作者机构：

中国人民解放军联勤保障部队第九二四医院病理科; 

关键词：

病例报道;  间叶性软骨肉瘤;  椎管内;  NCOA2基因; 

期刊名称：

诊断病理学杂志

i s s n：

1007-8096

年卷期：

2025 年 32 卷 001 期

页   码：

114-116

摘   要：

目的 探讨椎管内间叶性软骨肉瘤(MC)的临床病理学特征。方法 报道1例椎管内MC,分析其临床病理学特征并复习相关文献。结果 患者女性，11岁，因腰痛及双足疼痛1月就诊，MRI及CT检查显示腰4椎管内肿物，行手术减压摘除肿块，显微镜下由未分化原始间叶成分和透明软骨构成双相结构。未分化区呈片状的梭形细胞，细胞小而一致，核仁不明显，核分裂象不常见，间质可见鹿角形血管。软骨区可仅见数个细胞或形成片状软骨岛，软骨岛中央可见不规则钙化灶，以较幼稚的粉染的类骨质样基质为主，软骨陷凹不明显。免疫组化结果：未分化区SOX9、CD99、NKX3.1、NKX2.2、Olig-2阳性；软骨岛区软骨细胞SOX9、S-100阳性。FISH检测NCOA2基因发生断裂及易位。结论 椎管内MC罕见，好发于青少年患者，以疼痛等神经压迫症状为主，确诊需结合肿瘤双相分化的形态特征、免疫组化及分子检测，目前治疗采取肿瘤完整切除联合化疗。