原发性小肠淋巴管扩张症50例临床表现分析

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作   者：

钱幼蕾;  孙宇光;  苏万春;  信建峰;  常鲲;  夏松;  沈文彬; 

作者机构：

首都医科大学附属北京世纪坛医院; 

关键词：

淋巴水肿;  直接淋巴管造影;  淋巴管扩张,肠;  原发性小肠淋巴管扩张症;  淋巴核素显像; 

期刊名称：

中华外科杂志

i s s n：

0529-5815

年卷期：

2024 年 62 卷 012 期

页   码：

1150-1156

摘   要：

目的 探讨原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床表现.方法 本研究为回顾性病例系列研究.连续收集首都医科大学附属北京世纪坛医院淋巴外科2019年3月至2021年3月收治的50例原发性小肠淋巴管扩张症患者的临床资料.男性20例,女性30例,发病年龄为[M(IQR)]14(40)岁(范围:0d至67岁),均无家族史.其中儿童26例,男9例,女17例,年龄0.7(5.8)岁(范围:0d至14岁);成年人24例,男性11例,女性13例,年龄40(26)岁(范围:20~67岁).收集患者的临床和病理学资料,包括临床表现、实验室检查结果、消化内镜检查结果、99Tc标记的人血白蛋白(99Tcm-HSA)核素显像、99Tc标记的右旋糖酐(99Tcm-DX)淋巴核素显像、直接淋巴管造影(DLG)及组织病理学检查结果、是否低脂饮食、手术方式、出院时临床症状缓解情况等.组间比较采用独立样本t检验,Wilcoxon秩和检验或x2检验.结果 50例PIL患者的主要表现为水肿(86.0%)、腹泻(76.0%)和腹水(48.0%),淋巴水肿(36.0%)与乳糜性腹水(18.0%)亦较常见.95.9%(47/49)患者的99Tcm-HAS核素显像提示肠蛋白丢失;91.7%(44/48)患者的99Tcm-DX淋巴核素显像有阳性发现.DLG示97.8%(45/46)的患者存在胸导管梗阻,82.6%(38/46)的患者存在腹膜后淋巴管增生扩张,23.9%(11/46)的患者可见造影剂反流至肠管.成年人组与儿童组在性别、病程、临床表现、白蛋白、球蛋白、淋巴细胞绝对值、便潜血阳性率等方面均无差异(P值均>0.05).结论 PIL在儿童和成年人中均可发病,且临床表现无明显差异.PIL的诊断需结合临床表现、实验室检查、99Tcm-HSA核素显像、99Tcm-DX淋巴核素显像、DLG、消化内镜及病理学检查结果综合判断.