The invention provides fusion protein constructs comprising a functional mitochondrial protein and methods of treating mitochondrial disorders by the fusion proteins and compositions thereof.L'invention concerne de nouvelles constructions de protéines de fusion comprenant une protéine mitochondriale fonctionnelle qui peut pénétrer dans des mitochondries dans des cellules intactes. L'invention concerne en outre des procédés de traitement de troubles mitochondriaux par ces protéines de fusion et des compositions destinées à cet effet.