The present invention provides an inhibitor of intracellular protein degradation for use in the treatment and prevention of muscular dystrophy in a mammal. In particular, the invention provides an autophagy inhibitor and/or an inhibitor of the ubiquitin-proteasome system (such as a proteasome inhibitor) for use in the treatment and prevention of muscular dystrophy (such as congenital muscular dystrophy [e.g. MDC1A) and Duchenne muscular dystrophy [DMD]). The invention further provides corresponding methods of treatment and prevention of muscular dystrophy.L'invention concerne un inhibiteur de dégradation de protéine intracellulaire utilisé pour traiter et prévenir la dystrophie musculaire chez un mammifère. L'invention concerne, en particulier, un inhibiteur d'autophagie et/ou un inhibiteur du système ubiquitine-protéasome (tel qu'un inhibiteur de protéasome) utilisé pour traiter et pour prévenir la dystrophie musculaire (telle que la dystrophie musculaire congénitale [par exemple, MDC1A) et la dystrophie musculaire de Duchenne [DMD]). L'invention concerne également les méthodes de traitement et de prévention de la dystrophie musculaire.
