Provided is a prophylactic or therapeutic agent for fibrodysplasia ossificans progressiva, said agent comprising, as an active ingredient, a binding inhibitor inhibiting an interaction between activin and activin A receptor type I (ACVR1) or an expression inhibitory substance inhibiting the expression of activin.L'invention concerne un agent prophylactique ou thérapeutique pour la fibrodysplasie ossifiante progressive, ledit agent comprenant, en tant que principe actif, un inhibiteur de liaison inhibant une interaction entre l'activine et le récepteur type I de l'activine A (ACVR1) ou une substance inhibitrice d'expression inhibant l'expression de l'activine.本発明は、アクチビンとアクチビンA受容体タイプI(ACVR1)との相互作用を阻害する結合阻害物質、又はアクチビンの発現を抑制する発現抑制物質を有効成分として含有する、進行性骨化性線維異形成症の予防剤又は治療剤を提供する。