PURPOSE: A pharmaceutical composition for preventing or treating diseases caused by motorneuronal cell death is provided to suppress polyubiquitination and to stabilize SMN protein. CONSTITUTION: A pharmaceutical composition for preventing or treating diseases caused by motorneuronal cell death contains one or more selected from the group consisting of ASK1(apoptosis signal-regulating kinase 1) protein or a fragment thereof, ASK1 protein or a gene of the fragment thereof, and an ASK1 protein overexpression vector, as an active ingredient. The fragment contains an amino acid sequence of sequence number 2. The ASK1 gene has a nucleotide sequence of sequence number 3. The ASK1 fragment gene has a nucleotide sequence of sequence number 4.본 발명은 운동성신경세포 사멸에 기인하는 질병의 예방 또는 치료용 약학적 조성물에 관한 것이다. 본 발명에 따른 운동성신경세포 사멸에 기인하는 질병의 예방 또는 치료용 약학적 조성물은 SMN 단백질의 분해에 관여하는 다유비퀴틴화를 억제하여 SMN 단백질을 안정화시키므로, 운동성신경세포 사멸에 기인하는 질병의 예방 또는 치료에 효과를 가진다.
