The present invention relates to Rufinamide(or active derivatives thereof)for use in the treatment of myotonia, such as myotonia congenita, paramyotonia congenita and myotonic dystrophy.The present invention also relates to a combinatorial composition comprising Rufinamide (or active derivatives thereof) and Lamotrigine (or active derivatives thereof)for use as a medicament.La présente invention concerne le rufinamide (ou des dérivés actifs de celui-ci) pour son utilisation dans le traitement de la myotonie, telle que la myotonie congénitale, la paramyotonie congénitale et la dystrophie myotonique.Une composition combinatoire comprenant du rufinamide (ou des dérivés actifs de celui-ci) et de la lamotrigine (ou des dérivés actifs de celle-ci) pour son utilisation à titre de médicament est en outre décrite.