The present invention relates to a method of treating motor neuron diseases such as amyotrophic lateral sclerosis (ALS) using levosimendan or its active metabolite (II) as an active ingredient. The levosimendan or its active metabolite (II) may alleviate skeletal muscle or skeletal muscle function loss associated with motor neuron disease.본 발명은 레보시멘단 또는 이의 활성 대사산물 (II)을 활성 성분으로서 사용하여 근위축성 측삭경화증(ALS)과 같은 운동 뉴런 질환을 치료하는 방법에 관한 것이다. 레보시멘단 또는 이의 활성 대사산물 (II)은 운동 뉴런 질환과 관련된 골격근력 또는 골격근기능의 상실을 완화시킬 수 있다.