Disclosed are compositions and methods that useful in the treatment and/or prevention of hearing loss caused by genetic mutation of the TMPRSS3 gene or the LOXHDl gene. The compositions and methods disclosed herein use adeno-associated viral (AAV) vector gene delivery of TRMPSS3 or LOXHDl into the inner ear to restore activity of the TMPRSS3 gene or the LOXHDl gene, respectively, promote hair cell survival and restore hearing in patients suffering from hearing loss.L'invention concerne des compositions et des procédés qui sont utiles dans le traitement et/ou la prévention de la perte auditive provoquée par une mutation génétique du gène TMPRSS3 ou du gène LOXHDl. Les compositions et les procédés de l'invention utilisent l'administration de gène par un un vecteur de virus adéno-associé (AAV) de TRMPSS3 ou LOXHDl dans l'oreille interne pour restaurer l'activité du gène TMPRSS3 ou du gène LOXHDl, respectivement, favoriser la survie des cellules auditives et restaurer l'audition chez des patients souffrant de perte auditive.
