Methods for measuring REP-1 and REP-2 activity are provided. In certain embodiments, a method includes: (a) contacting cells that do not express endogenous functional REP-1 or REP-2 protein with an adeno-associated viral (AAV) vector comprising a CHM gene encoding a REP-1 protein or CHM like gene encoding a REP-2 protein under conditions allowing cell transduction； (b) incubating transduced cells under conditions allowing expression of the encoded REP-1 or REP-2 protein； (c) lysing the transduced cells to produce an extract comprising the encoded REP-1 or REP-2 protein and Rab small GTPase (Rabs)； (d) incubating said extract with a Rab substrate for a period of time and under conditions allowing prenylation of the Rab thereby forming prenylated Rab； and (e) detecting and/or quantifying the prenylated Rab, wherein the amount of prenylated Rab reflects REP-1 or REP-2 activity thereby measuring REP-1 or REP-2 activity.La présente invention concerne des procédés de mesure d'activité REP-1 et REP-2. Dans certains modes de réalisation, un procédé comprend : (a) la mise en contact de cellules qui n'expriment pas une protéine REP-1 ou REP-2 fonctionnelle endogène avec un vecteur viral adéno-associé (AAV) comprenant un gène CHM codant pour une protéine REP-1 ou un gène de type CHM codant pour une protéine REP-2 dans des conditions permettant la transduction cellulaire ； (b) l'incubation des cellules transduites dans des conditions permettant l'expression de la protéine REP -1 ou REP -2 codée ； (c) la lyse des cellules transduites pour produire un extrait comprenant la protéine REP-1 ou REP-2 codée et la petite GTPase Rab (Rabs) ； (d) l'incubation dudit extrait avec un substrat de Rab pendant une durée et dans des conditions permettant la prénylation du Rab, de façon à former Rab prénylé ； et (e) la détection et/ou la quantification de Rab prénylé, la quantité de Rab prénylé reflétant l'activité REP-1 ou REP-2, de façon à mesurer l'activité REP-1 ou REP-2.
