The present invention relates to a pharmaceutical composition containing a PEGylated IGF-I variant derived from the wild-type human IGF-I amino acid sequence where one or two of the lysine amino acids at positions 27, 65, and 68 are altered to be a polar amino acid other than lysine and where the PEG is attached to at least one lysine residue. The invention also relates to methods for the treatment, prevention and/or delay of progression of neuromuscular disorders, in particular amyotrophic lateral sclerosis (ALS) by administering a therapeutically effective amount of the pharmaceutical composition of the invention.La présente invention porte sur l'utilisation pharmaceutique de variants de IGF-I modifiés par du polyéthylène glycol, à savoir PEGylés, destinés à traiter, prévenir et/ou retarder la progression de troubles neuromusculaires, en particulier de la sclérose latérale amyotrophique (ALS). Plus spécifiquement, la présente invention porte sur l'utilisation d'un variant de IGF-I PEGylé pour fabriquer une composition pharmaceutique destinée à traiter, prévenir et/ou retarder des troubles neuromusculaires, en particulier l'ALS. Le variant de IGF-I PEGylé est caractérisé en ce qu'il est issu de la séquence d'acides aminés IGF-I humaine de type sauvage (SEQ ID NO : 1) et porte une ou deux altérations d'acides aminés en positions d'acides aminés 27, 65 et 68, de telle sorte qu'un ou deux des acides aminés en positions 27, 65 et 68 sont un acide aminé polaire mais pas la lysine et que PEG est fixé à au moins un résidu lysine.
