A method is provided for treating a Mendelian disorder of the epigenetic machinery (e.g., Kabuki syndrome) in a subject in need thereof. In particular, the method comprises administering to the subject a ketogenic composition in an amount sufficient to produce a physiologically acceptable ketosis in the subject. A method for selecting a subject for treatment of a Mendelian disorder of the epigenetic machinery (e.g., Kabuki syndrome) is also provided. Ketogenic compositions and kits useful for practicing the methods are also provided.L'invention concerne une méthode de traitement d'une affection mendélienne de la machinerie épigénétique (par exemple le syndrome de Kabuki) chez un sujet en ayant besoin. La méthode implique, en particulier, l'administration au sujet d'une composition cétogène en quantité suffisante pour produire une cétose physiologiquement acceptable chez le sujet. L'invention concerne également une méthode de sélection d'un sujet en vue du traitement d'une affection mendélienne de la machinerie épigénétique (par exemple le syndrome de Kabuki). L'invention concerne encore des compositions cétogènes et des trousses utiles pour la mise en œuvre des méthodes de l'invention.
