The present invention relates to compounds and method for treating and/or preventing Barth syndrome as well as methods for identifying such compounds. In particular, the invention concerns compounds that inhibit the cytosolic protein synthesis for its use in the prevention and/or treatment of a disorder or disease associated to mitochondrial dysfunction such as Barth syndrome, wherein the mitochondrial dysfunction is associated with a deficiency in mature cardiolipin level in mitochondria membrane.La présente invention concerne des composés et une méthode pour le traitement et/ou la prévention du syndrome de Barth ainsi que des procédés didentification de tels composés. En particulier, linvention concerne des composés qui inhibent la synthèse des protéines cytosoliques pour utilisation dans la prévention et/ou le traitement dun trouble ou dune maladie associé à un dysfonctionnement des mitochondries tel que le syndrome de Barth, le dysfonctionnement des mitochondries étant associé à une insuffisance de cardiolipine mature dans la membrane mitochondriale.
