The present invention relates to the discovery of the importance of the vicinal cysteine residues located in von Willebrand factor (VWF) domain A2. Thus the invention discloses modified VWF wherein: (a) the vicinal cysteine residues of VWF domain A2 are replaced by selenocysteine to enable the formation of a covalent bond between the adjacent selenocysteine moieties； (b) the vicinal cysteines of VWF domain A2 are chemically oxidised (i.e. linked via a covalent disulfide bond) thereby increasing the relative abundance of oxidised VWF in a composition； (c) the vicinal cysteine residues of VWF domain A2 are replaced by amino acids other than cysteine or selenocysteine in order to abrogate the formation of a covalent bond in the A2 region； and (d) the vicinal cysteines of VWF domain A2 are chemically reduced thereby increasing the relative abundance of reduced VWF in a composition. Said proteins and compositions are useful for the treatment of von Willebrand disease and acquired von Willebrand syndrome.La présente invention concerne la découverte de l'importance des résidus de cystéine vicinaux situés dans le domaine A2 du facteur de von Willebrand (FVW). Par conséquent, l'invention concerne un FVW modifié dans lequel : (a) les résidus de cystéine vicinaux du domaine A2 du FVW sont remplacés par de la sélénocystéine pour permettre la formation d'une liaison covalente entre les fragments de sélénocystéine adjacents ； (b) les cystéines vicinales du domaine A2 du FVW sont oxydées chimiquement (c'est-à-dire liées via une liaison disulfure covalente), ce qui augmente l'abondance relative du FVW oxydé dans une composition； (c) les résidus de cystéine vicinaux du domaine A2 du FVW sont remplacés par des acides aminés autres que la cystéine ou la sélénocystéine afin de supprimer la formation d'une liaison covalente dans la région A2 ； et (d) les cystéines vicinales du domaine A2 du FVW sont chimiquement réduites, ce qui permet d'augmenter l'abondance relative du FVW réduit dans
