The invention relates to a compound of Formula I or IA and methods of treating cystic fibrosis comprising the step of administering a therapeutically effective amount of a compound of Formula I or IA to a patient in need thereof: Formula I Formula IALinvention se rapporte à un composé de formule I, et à des méthodes de traitement de la fibrose kystique comprenant létape consistant à administrer une quantité thérapeutiquement efficace dun composé de formule I ou IA à un patient qui en a besoin. Formule I ou IA