The present invention relates to a composition for preventing or treating Niemann-Pick disease comprising a vascular endothelial growth factor (VEGF) as an active ingredient. The VEGF according to the present invention can be helpfully used for preventing or treating Niemann-Pick disease due to having an effect on inhibiting sphingosine accumulation in a lysosome by promoting sphingosine degradation.COPYRIGHT KIPO 2016본 발명은 혈관내피성장인자(VEGF)를 유효성분으로 포함하는 니만픽병의 예방 또는 치료용 조성물에 관한 것이다. 본 발명에 따른 혈관내피성장인자(VEGF)는 스핑고신의 분해를 촉진함으로써 리소좀 내 스핑고신의 축적을 억제하는 효과가 우수하므로, 니만픽병의 예방 또는 치료에 유용하게 이용될 수 있다.