The present invention relates to the field of transactive reactive DNA binding protein (TARDB or TDP-43) having a molecular weight of 43 kDa. The present invention relates to TDP-43 specific binding molecules, in particular anti-TDP-43 antibodies or antigen-binding fragments or derivatives thereof and uses thereof. The present invention is not limited thereto, including, but not limited to, frontotemporal dementia (FTD), amyotrophic axonal sclerosis (ALS), Alzheimer's disease (AD) and Parkinson's disease (PD), including disorders or malformations associated with misfolded TDP-43. Means and methods of diagnosis, prevention, alleviation and/or treatment are provided. The present invention is a modified conformation-specific antigenic peptide and peptide fragment derived from the TDP-43 protein and the peptide or fragment for use in diagnosis, prevention, alleviation and/or treatment of disorders or malformations associated with TDP-43. Provides obtainable antibodies.본 발명은 분자량 43 kDa의 트랜스 액티브 반응 DNA 결합 단백질 (TARDB 또는 TDP-43) 분야에 관한 것이다. 본 발명은 TDP-43 특이적 결합 분자, 특히 항 TDP-43 항체 또는 항원-결합 단편 또는 이의 유도체 및 이의 용도에 관한 것이다. 본 발명은 이에 제한되는 것은 아니나, 전측두엽 치매 (FTD), 근위축성 축삭경화증 (ALS), 알츠하이머질환(AD) 및 파킨슨병 (PD)을 포함하는 미스폴딩된 TDP-43와 관련된 장애 또는 기형을 진단, 예방, 완화 및/또는 치료하는 수단 및 방법을 제공한다. 본 발명은 TDP-43 단백질로부터 유래된 변형된 입체구조 특이적 항원 펩타이드 및 펩타이드 단편 및 TDP-43와 관련된 장애 또는 기형의 진단, 예방, 완화 및/또는 치료에 이용하기 위해 상기 펩타이드 또는 단편에 의해 수득 가능한 항체를 제공한다.