The invention relates to a composition comprising) (i) one or more ω-3 fatty acids selected from the group consisting of DHA, DPA and EPA and (ii) one or more pyrimidine derivatives selected from the group consisting of uridine sources and cytidine sources for use in decreasing or normalizing the phenyl alanine level in the blood of a PKU patient or for use in dietary management of phenylalanine levels in the blood of a PKU patient.L'invention concerne une composition comprenant (i) un ou plusieurs acides gras ω-3 choisis dans le groupe constitué par l'acide docosahexaénoïque (DHA), l'acide docosapentaénoïque (DPA) et l'acide eicosapentaénoïque (EPA) et (ii) un ou plusieurs dérivés de pyrimidine choisis dans le groupe constitué par des sources d'uridine et des sources de cytidine, et destinée à être utilisée afin de faire baisser ou de normaliser le taux de phénylalanine dans le sang d'un patient atteint de phénylcétonurie ou destinée à être utilisée dans la gestion alimentaire des taux de phénylalanine dans le sang d'un patient atteint de phénylcétonurie.