In the present invention, a composition of a recombinant human lysosomal acid lipase having a specific glycosylation pattern for internalization into a target cell, a vector containing a nucleic acid encoding a human lysosomal acid lipase, a host cell transformed with the vector, a recombinant human A pharmaceutical composition comprising a lysosomal acid lipase, and a method of treating a disease associated with a lysosomal acid lipase deficiency.본 발명에서는 표적 세포 내로 내재화를 위한 특유한 당화 패턴을 갖는 재조합 인간 리소솜성 산 리파아제의 조성물, 인간 리소솜성 산 리파아제를 인코딩하는 핵산을 내포하는 벡터, 상기 벡터로 형질전환된 숙주 세포, 재조합 인간 리소솜성 산 리파아제를 포함하는 제약학적 조성물, 그리고 리소솜성 산 리파아제 결핍과 연관된 질환을 치료하는 방법을 제시한다.
