The present invention provides compositions and methods for effective treatment of a lysosomal acid lipase deficiency (LALD) disease, in particular, Wolmans disease and Cholesteryl Ester Storage Disease (CESD). Among other things, the present invention provides a method of treating developmental impairment or malnutrition in an individual suffering from a lysosomal acid lipase deficiency (LALD) disease, comprising administering to the individual a therapeutic effective amount of a lysosomal acid lipase.본 발명은 리소좀의 산 리파제 결핍 (LALD) 질환, 상세하게는 울만병 및 콜레스테릴 에스테르 축적병 (CESD)의 효과적인 치료를 위한 조성물들 및 방법들을 제공한다. 무엇보다도, 본 발명은 리소좀 산 리파제 (lysosomal acid lipase)의 치료적 유효량을 개인에게 투여하는 단계를 포함하는, 리소좀 산 리파제 결핍 (LALD) 질환을 앓고 있는 개인에서 발달 손상 또는 영양실조를 치료하는 방법을 제공한다.