The present invention provides for methods and compositions for treating medium chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency. It is based, at least in part, on the discovery that phenylbutyrate can serve as a substrate for medium chain acyl-CoA dehydrogenase. In non-limiting embodiments, phenylbutyrate and/or another source of phenylacetate is administered as a chaperone treatment to patients suffering from medium chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency.Linvention concerne des procédés et des compositions destinés au traitement du déficit en acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne. Linvention repose, en partie, sur la découverte que le phénylbutyrate peut servir de substrat pour lacyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne. Dans des modes de réalisations non limitatifs, du phénylbutyrate et/ou une autre source de phénylacétate sont administrés comme thérapie chaperon à des patients souffrant dun déficit en acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne.
