The present invention relates to a congenital lymphatic vessel development abnormal animal model and use thereof. Specifically, in the embryos of the Tmem100 knockout mouse of the present invention, the differentiation of lymphatic endothelial cells is increased, and according to the abnormal connection between the main vein and the lymphatic vessels, phenotypes such as blood-filled lymphatic vessels, expanded lymphatic vessels, and lymphocytes appear, and Tmem100 overexpressing mice the embryo is opposed to reducing the differentiation of lymphatic endothelial cells and lymphatic vessels, and new reduction, severe subcutaneous edema and lymphatic vessels, bar phenotype appearing, such as reducing the size and number of lymphoid follicles, Tmem100 knockout mice and Tmem100 overexpressing mice with congenital lymphatic It can be used as an animal model useful for basic research on developmental abnormalities and development of preventive or therapeutic agents.본 발명은 선천성 림프관 발달 이상 동물모델 및 이의 용도에 관한 것이다. 구체적으로, 본 발명의 Tmem100 녹아웃 마우스의 배아는 림프관 내피세포의 분화가 증가하고 주정맥과 림프관의 비정상적인 연결에 따라, 혈액이 찬 림프관 및 확장된 림프관, 림프낭 등 표현형이 나타나고, Tmem100 과발현 마우스의 배아는 반대로 림프관 내피세포의 분화가 감소하고, 림프관 신생이 감소하며, 심각한 피하 부종이 발생하며 림프관, 림프낭의 크기 및 수가 감소하는 등 표현형이 나타나는 바, Tmem100 녹아웃 마우스 및 Tmem100 과발현 마우스는 선천성 림프관 발달 이상에 대한 기초 연구 및 예방 또는 치료제 개발에 유용한 동물모델로 이용될 수 있다.
