The present invention relates to a pharmaceutical composition and dosage form having a stable low (diluted) pancrelipase content comprising pancrelipase in the amount of about 4 to about 20 wt.% of the weight of the uncoated beads and at least one carrier selected from polyols, sugars, sugar alcohols, calcium phosphate salts, amino acids and mixtures thereof with each other or with microcrystalline cellulose, wherein the total amount of carriers is from about 70 to about 96% by weight of the weight of the uncoated beads and each carrier has particle size of more than 100 μm. The present invention also relates to a process for the preparation of the composition or the dosage form. In addition the present invention provides a method of the treatment or prevention of a disorder or condition associated with a digestive enzyme deficiency in a patient, a method of pancreatic enzyme replacement therapy (PERT) and a method of improving growth and nutritional outcomes of a newborn or infant with a disorder associated with a digestive enzyme deficiency comprising administering to said patient a pharmaceutically effective amount of the composition having a stable low pancrelipase content or dosage form thereof.Изобретение относится к фармацевтической композиции и лекарственной форме со стабильным низким содержанием панкрелипазы (разбавленной панкрелипазой), содержащей панкрелипазу в количестве от примерно 4 до примерно 20 вес.% от веса гранул без покрытия и по меньшей мере один носитель, выбранный из полиолов, сахаров, сахарных спиртов, фосфатных солей кальция, аминокислот и их смесей друг с другом или с микрокристаллической целлюлозой, где общее количество носителей составляет от примерно 70 до примерно 96 вес.% от веса гранул без покрытия и каждый из носителей имеет размер частиц более 100 мкм. Настоящее изобретение также относится к способу получения композиции или лекарственной формы. Кроме того, в настоящем изобретении предложен способ лечения или предупреждения расстройс
