Provided is a method for high-efficiently reading through a nonsense mutation site in disease causing genes in monogenic hereditary diseases and recovering a normal structure and a function of a mutant protein, by using a genetic code expansion unnatural amino acid system. By modifying tRNA(tRNAPyl) of ancient methanococcus jannaschii, an all-new unnatural amino acid system that can be high-efficiently read through and that are coded by UAA and UGA, the use range of tRNAPyl and pyrrole lysyl-tRNA synthase (PylRS) orthogonal pairs is expanded. Plasmids simulating endogenous premature termination codon are constructed, so as to evaluate the read-through endogenous premature termination codon. Also provided is a system mainly comprising genes causing monogenichereditary diseases and tumor inhibitory genes in tumor cells.Linvention concerne un procédé permettant la translecture très efficace dun site de mutation non-sens dans une maladie responsable des gènes des maladies héréditaires monogéniques et la récupération dune structure normale et dune fonction dune protéine mutée, en utilisant un système dacides aminés non naturels à expansion de code génétique. En modifiant lARNt (ARNtPyl) de larchéobactérie Methanococcus jannaschii, un tout nouveau système dacides aminés non naturels qui peuvent être translus de manière très efficace et qui sont codés par UAA et UGA, la plage dutilisation des paires orthogonales dARNtPyl et dARNt synthase pyrrole lysyle (PylRS) est plus importante. Des plasmides simulant un codon stop prématuré endogène sont construits de façon à évaluer la translecture du codon stop prématuré endogène. Linvention concerne également un système comprenant principalement des gènes responsables de maladies héréditaires monogéniques et des gènes inhibiteurs de tumeurs dans des cellules tumorales.
