The disclosure provides methods of preventing or treating Barth Syndrome in a mammalian subject, reducing risk factors associated with Barth Syndrome, and/or reducing the likelihood or severity of Barth Syndrome. The methods comprise administering to the subject an effective amount of an aromatic-cationic peptide to increase expression of TAZ1 in subjects in need thereof.L'invention concerne des méthodes de prévention ou de traitement du syndrome de Barth chez un mammifère. Ces méthodes consistent à réduire les facteurs de risque associés au syndrome de Barth et/ou à réduire la probabilité ou la gravité dudit syndrome. Les méthodes selon l'invention consistent à administrer au patient une quantité efficace d'un peptide cationique aromatique, de sorte à accroître l'expression de TAZ1 chez des patients le nécessitant.
