Provide a novel antisense oligonucleotide and glycogen disease ia type preventive or therapeutic composition.In the present inventionAntisense oligonucleotidesIn human 17 chromosome base sequence of grch38 / hg3842911000 basesHybridized to the sequence of the pre mRNA in the region containing at least one base of the fourth base and the fourth base of theC. 648g mutant g6pc has an activity to suppress abnormal splicing of pre mRNA.Provide antisense oligonucleotides.新規アンチセンスオリゴヌクレオチドおよび糖原病Ｉａ型予防または治療用組成物を提供する。本願発明では、アンチセンスオリゴヌクレオチドであって、GRCh38/hg38のヒト第１７染色体塩基配列における、第４２９１１０００番目の塩基、第４２９１１００４番目の塩基および第４２９１１００５番目の塩基のうちの少なくとも１つの塩基を含む領域のプレｍＲＮＡの配列にハイブリダイズし、c.648G>；T変異型G6PCのプレｍＲＮＡの異常スプライシングを抑制する活性を有する、アンチセンスオリゴヌクレオチドを提供する。
