The present invention relates to formulations of ADAMTS13 with enhanced or desirable properties. As such, the invention provides liquid and lyophilized formulations of ADAMTS13 that are suitable for pharmaceutical administration. Among other aspects, the present invention also provides methods of treating various diseases and conditions related to VWF and/or ADAMTS13 dysfunction in a subject. Also provided herein are kits comprising ADAMTS13 formulations useful for the treatment of various diseases and conditions.本発明は、増強されたまたは所望の特性を有するADAMTS13製剤に関する。したがって本発明は、医薬投与に適した液体および凍結乾燥ADAMTS13製剤を提供する。また本発明は特に、被検体におけるVWFおよび/またはADAMTS13機能不全に関連した様々な疾患または状態を治療する方法も提供する。様々な疾患および状態の治療に有用なADAMTS13製剤を含むキットも本明細書で提供される。(a)0.05mg/ml~10.0mg/mlのADAMTS13と、(b)0mM~200mMの薬学的に許容される塩と、(c)0.5mM~20mMのカルシウムと、(d)糖および/または糖アルコールと、(e)非イオン性界面活性剤と、(f)pHを6.0~8.0の間に維持するための緩衝剤とを含む、安定化ADAMTS13製剤もまた提供される。【選択図】図2
