The present invention provides a knock- out non-human animal, in particular a mouse carrying a QPCTL knock- out mutation. The present invention additionally provides the respective cells and cell lines and methods and compositions for evaluating agents that affect QPCTL, for use in compositions for the treatment of QPCTL- related diseases.La présente invention concerne un animal non humain knock-out, en particulier une souris comportant une mutation knock-out de QPCTL. La présente invention concerne en outre les cellules et lignées cellulaires respectives et des procédés et des compositions pour évaluer des agents qui affectent QPCTL, pour utilisation dans des compositions pour le traitement de maladies associées à QPCTL.