Methods and formulations of modified release amino acids are provided for the treatment or management of diseases defined by impaired amino acid metabolism, with improved pharmacokinetics, metabolism and utilization.L'invention concerne des méthodes et des formulations d'acides aminés à libération modifiée pour le traitement ou la gestion de maladies définies par une altération du métabolisme des acides aminés, avec une pharmacocinétique, un métabolisme et une utilisation améliorés.