This invention, from the infant over wide scope, can prescribe hydrochloric acid sapuroputerin which is effective to the remedy of the tetrahydro bio pterin reactivity high phenylalanine blood symptom, to the adult with one formulation, it designates that the taking impression was good, was superior in retention stability, offers the effective formulation as topic. In detail, being the granulation medicine, the fine grain medicine or the dry syrup medicine which contain hydrochloric acid sapuroputerin as the active ingredient, it contains the taste masking medicine, stability it contains the colorant vis-a-vis the Acid or oxidation as the colorant, it contains the asukorubin Acid and L-shisutein hydrochloride as a stabilization medicine, furthermore the BH4 reactivity high phenylalanine blood symptom remedy medicine which features that moisture content (loss on drying) of the formulation itself was held down 0.9% or less, furthermore, it is the formulation which 2.5 - 20 weight % contains hydrochloric acid sapuroputerin as a active ingredient.本発明は、テトラヒドロバイオプテリン反応性高フェニルアラニン血症の治療に有効な塩酸サプロプテリンを、乳幼児から成人にまで広範囲にわたって、一つの製剤で投与し得る、服用感が良く、保存安定性に優れた、効果的な製剤を提供することを課題とする。詳細には、有効成分として塩酸サプロプテリンを含有する顆粒剤、細粒剤またはドライシロップ剤であって、矯味剤を含有し、着色剤として酸もしくは酸化に対して安定な着色剤を含有し、安定化剤としてアスコルビン酸およびL-システイン塩酸塩を含有し、さらに製剤自体の水分含有量(乾燥減量)を0.9%以下に抑えたことを特徴とするBH4反応性高フェニルアラニン血症治療剤、さらには、有効成分として塩酸サプロプテリンを2.5~20重量%含有する製剤である。
