The purpose of the present invention is to provide a method for easily determining the risk of developing primary central nervous system lymphoma, and a composition for treating primary central nervous system lymphoma. The present invention solves the above problem through: a method for determining the risk of a human subject developing primary central nervous system lymphoma, wherein the method includes a step for detecting mutant variants of GRB2 and/or MYD88, or nucleic acids that encode these mutant variants, from a sample derived from the subject, and a step for determining that there is a high risk of the subject developing primary central nervous system lymphoma when the abovementioned mutant variants or nucleic acids encoding the mutant variants are detected and a composition for treating primary central nervous system lymphoma in a human subject, wherein the composition includes rituximab, or an agent for inhibiting the activity of GRB2 and/or a downstream signaling factor thereof, in the MAPK pathway, taking the abovementioned mutant variants to be the cause of primary central nervous system lymphoma.La présente invention concerne un procédé pour déterminer facilement le risque de développer un lymphome primaire du système nerveux central, et une composition pour traiter un lymphome primaire du système nerveux central. La présente invention concerne un procédé pour déterminer le risque pour un sujet humain de développer un lymphome primaire du système nerveux central, lequel procédé comprend une étape de détection de variants mutants de GRB2 et/ou MYD88, ou des acides nucléiques qui codent ces variants mutants, dans un échantillon provenant du sujet, et une étape de détermination de lexistence dun risque élevé pour le sujet de développer un lymphome primaire du système nerveux central lorsque les variants mutants susmentionnés ou des acides nucléiques codant les variants mutants sont détectés et une composition pour le traitement dun lymphome primaire du