Eine Maus, die ein Genom hat, das eine Veränderung eines Locus einer schweren Kette eines Immunglobulins umfasst, wobei die Veränderung endogene ADAM6-Funktion reduziert oder eliminiert, und die Maus weiter eine Nukleinsäuresequenz umfasst, die ein Maus-ADAM6-Protein oder ein Ortholog oder Homolog davon kodiert oder ein funktionelles Fragment des korrespondierenden ADAM6-Proteins.A mouse having a genome comprising an alteration of an immunoglobulin heavy chain locus, wherein the alteration reduces or eliminates endogenous ADAM6 function, and the mouse further comprises a nucleic acid sequence comprising a mouse ADAM6 protein or an orthologue or mouse Homologue thereof encoded or a functional fragment of the corresponding ADAM6 protein.