lysosomal storage disease enzyme. The present invention relates to recombinant human lysosomal acid lipase compositions having specific glycosylation patterns for internalization in target cells, a vector containing the nucleic acid that drives human lysosomal acid lipase, a host cell transformed with the vector, pharmaceutical compositions. comprising recombinant human lysosomal acid lipase and a method of treating conditions associated with lysosomal acid lipase deficiency.enzima da doença do armazenamento lisossonal. a presente invenção refere-se a composições de lipase ácida lisossomal humana recombinante possuindo padrões de glicosilação específicos para internalização em células-alvo, um vetor contendo o ácido nucleio que condifica a lipase ácida lisossomal humana, uma célula hospedeira transformada com o vetor, composições farmacêuticas compreendendo a lipase ácida lisossomal humana recombinante e um método de tratamento de condições associadas com a deficiência de lipase ácida lisossomal.