Provided are formulations comprising therapeutically effective amounts of ambrisentan or a pharmaceutically acceptable salt thereof and tadalafil or a pharmaceutically acceptable salt thereof and methods of treating and/or preventing pulmonary hypertension by administration of the formulations.治療上有効な量の、アンブリセンタンもしくはその薬学的に受容可能な塩およびタダラフィルもしくはその薬学的に受容可能な塩を含む処方物、ならびに上記処方物の投与によって肺高血圧症を処置および／もしくは予防するための方法が提供される。一局面において、治療上有効な量の、アンブリセンタン、シタクスセンタンおよびこれらの薬学的に受容可能な塩からなる群より選択される選択的Ａ型エンドセリンレセプターアンタゴニスト（ＥＲＡ）、ならびに治療上有効な量の、シルデナフィル、タダラフィル、バルデナフィルおよびこれらの薬学的に受容可能な塩からなる群より選択されるホスホジエステラーゼ５型（ＰＤＥ５）インヒビター、を含む、組み合わせ治療が提供され、ここで上記選択的Ａ型ＥＲＡと上記ＰＤＥ５インヒビターとの重量比は、約１：１～約１：１０の範囲にある。
