The present invention relates to the use of glutamine synthetase as a proteinaceous therapeutic agent (such as a proteinaceous enzyme replacement therapy agent) for the treatment of hyperammonemia. In particular, the present invention relates to the systemic administration of glutamine synthetase. Glutamine synthetase can be provided in conjugated form or as a fusion protein to increase its circulating half-life. Also provided is a pharmaceutical composition containing glutamine synthetase. The present invention also relates to uses, methods and compositions comprising a combination of a glutamine synthetase protein and an ammonia lowering agent, such as a nitrogen scavenger.Настоящее изобретение относится к применению глутаминсинтетазы в качестве белкового терапевтического средства (такого как белковое средство для ферментозаместительной терапии) для лечения гипераммониемии. В частности, настоящее изобретение относится к системному введению глутаминсинтетазы. Глутаминсинтетаза может быть обеспечена в конъюгированной форме или в форме гибридного белка для повышения ее периода полужизни в кровотоке. Также предусмотрена фармацевтическая композиция, содержащая глутаминсинтетазу. Настоящее изобретение также относится к применениям, способам и композициям, включающим комбинацию белка глутаминсинтетазы и средства, снижающего уровень аммиака, такого как акцептор азота.
