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视网膜肌养蛋白转基因及其应用方法
- 专利权人:
- 儿童慈善医院
- 发明人:
- R·怀特,R·加伊迪克,K·菲茨杰拉德－古斯塔夫松
- 申请号：
- CN200580030456.1
- 公开号：
- CN101065487A
- 申请日:
- 2005.07.15
- 申请国别(地区):
- 中国
- 年份:
- 2007
- 代理人:
- 范征
- 摘要：
- 进行性假肥大性肌营养不良(DMD)是一种由肌养蛋白基因的严重缺陷所引起的进行性肌肉疾病，可导致患者在20到30岁之间死亡。本发明利用双突变小鼠(DM)作为合适的人DMD模型，因为这些小鼠的肌养蛋白和肌养蛋白相关蛋白都有缺陷(mdxl+，utrn－/－)，在3个月时死亡，患有严重的肌无力、明显的生长迟缓、脊柱后凸、体重下降、姿态松弛以及运动能力下降。新型人视网膜肌养蛋白Dp260转基因的表达被证明可防止过早死亡，将严重的肌营养不良表型缓解到轻微的临床肌病的程度。肌电图描记术、组织学、放射影像学、磁共振成像以及行为试验证明，转基因DM小鼠生长正常，有正常的脊柱弯曲和运动能力，肌肉病变减轻。转基因DM小鼠的EMG和组织学数据表明，转基因DM小鼠的异常症状可降低到轻微肌病的典型水平，而DM小鼠却出现了人肌营养不良疾病所常见的严重异常症状。转基因DM小鼠还表现出与未处理mdx小鼠和对照相似的可检测运动水平。
- 来源网站：
- 中国工程科技知识中心
- 来源网址：
- http://www.ckcest.cn/home/
