The disclosure provides a method of treating a an INI1-deficient tumor in a subject in need thereof comprising administering to the subject a therapeutically-effective amount of an enhancer of a zeste homolog 2 (EZH2) inhibitor. In a preferred embodiment of this method, the subject is pediatric and the EZH2 inhibitor is Tazemetostat.La présente invention concerne une méthode de traitement d'une tumeur déficiente en INI1 chez un sujet qui en a besoin comprenant l'administration au sujet d'une quantité thérapeutiquement efficace d'un amplificateur d'un inhibiteur de l'homologue zeste 2 (EZH2). Dans un mode de réalisation préféré de ladite méthode, le sujet est pédiatrique et l'inhibiteur d'EZH2 est le tazemetostat.