A non-human animal model for neurodegenerative and/or inflammatory diseases is provided, which non-human animal comprises a disruption in a C9ORF72 locus. In particular, non-human animals described herein comprise a deletion of an entire coding sequence of a C9ORF72 locus. Methods of identifying therapeutic candidates that may be used to prevent, delay or treat one or more neurodegenerative (e.g., amyotrophic lateral sclerosis (ALS, also referred to as Lou Gehrig's disease) and frontotemporal dementia (FTD)), autoimmune and/or inflammatory diseases (e.g., SLE, glomerulonephritis) are also provided.L'invention concerne un modèle animal non-humain pour des maladies neurodégénératives et/ou inflammatoires, lequel animal non-humain comprend une perturbation dans un locus C9ORF72. En particulier, des animaux non-humains décrits dans l'invention comprennent une délétion d'une séquence de codage entière d'un locus C9ORF72. L'invention concerne également des procédés pour identifier des candidats thérapeutiques qui peuvent être utilisés pour prévenir, retarder ou traiter une ou plusieurs maladie(s) neurodégénérative(s) (par exemple, la sclérose latérale amyotrophique (SLA, également désignée par maladie de Lou Gehrig) et la démence frontotemporale (FTD)), des maladies auto-immunes et/ou inflammatoires (par exemple, SLE, la glomérulonéphrite).
