USE OF N- (DIBENZO (B, F) OXEPIN-10-ILMETIL) -N-METIL-N-PROP-2-INILAMINE (OMIGAPILO) FOR PROFILAXIS AND / OR THE TREATMENT OF CONGENITE MUSCULAR DYSTROPHY OR MYOPATHY THAT RESULTS FROM THE DEFICIENCY OF COLLAGEN VI.
Compound of formula (I) or a pharmaceutically acceptable addition salt thereof for use in the prophylaxis and / or treatment of muscular dystrophy, the muscular dystrophy being a congenital muscular dystrophy or myopathy resulting from mutations in any of the three Collagen VI genes (Col6A1, Col6A2, Col6A3), clinically known as Ullrich congenital muscular dystrophy or Bethlem myopathy and intermediate clinical manifestations.Compuesto de fórmula (I) o una sal de adición farmacéuticamente aceptable del mismo para su uso en la profilaxis y/o el tratamiento de la distrofia muscular, siendo la distrofia muscular una distrofia muscular congénita o miopatía que resulta de mutaciones en cualquiera de los tres genes de colágeno VI (Col6A1, Col6A2, Col6A3), clínicamente conocida como distrofia muscular congénita de Ullrich o miopatía de Bethlem y manifestaciones clínicas intermedias.
