The present Invention provides a Pharmaceutical composition comprising a therapeutically effective amount of the Recombinant human for the treatment of lysosomal acid Lipase deficiency (LAL).La presente invención proporciona una composición farmacéutica que comprende una cantidad terapéuticamente eficaz de LAL humana recombinante para el tratamiento de la deficiencia de lipasa ácida lisosomal (LAL).