Provided is a therapeutic agent for diseases associated with the accumulation of abnormal substances in cells which contains, as an active ingredient, a substance for suppressing the expression of ERdj8, or a substance for suppressing an autophagy activity suppression function which ERdj8 has. Further provided is a biomarker for detecting diseases associated with the accumulation of abnormal substances, which comprise ERdj8in, in cells. Further provided is a diagnostic agent for use in the detection of diseases associated with the accumulation of abnormal substances in cells, which includes substances which specifically bind to ERdj8. Further provided is a method for screening candidate substances for the therapeutic agent for diseases associated with the accumulation of abnormal substances in cells, having serve as an indicator (a) activity of ERdj8 for suppressing the autophagy activity suppression function, or (b) activity for suppressing the expression amount of ERdj8, which a substance to be tested has.Linvention concerne un agent thérapeutique pour des maladies associées à laccumulation de substances anormales dans des cellules qui contient, en tant quingrédient actif, une substance permettant de réduire lexpression dERdj8, ou une substance permettant de réduire une fonction de réduction de lactivité dautophagie que présente ERdj8. Linvention concerne également un biomarqueur permettant la détection de maladies associées à laccumulation de substances anormales, qui comprennent ERdj8in, dans des cellules. Linvention concerne en outre un agent de diagnostic destiné à être utilisé dans la détection de maladies associées à laccumulation de substances anormales dans des cellules, qui comprennent des substances qui se lient spécifiquement à ERdj8. Linvention concerne également un procédé de criblage de substances candidates pour constituer lagent thérapeutique pour des maladies associées à laccumulation de substances anormales dans des cellules, servant dindicateur