Human acid a-Glucosidase for use in the treatment of type III glycogen storage disease in an individual by administration to the individual in a therapeutically effective amount at a regular interval, preferably monthly, biweekly, weekly, twice a day. Weekly or daily.a-Glucosidasa ácida humana para su uso en el tratamiento de la enfermedad por almacenamiento de glucógeno de tipo III en un individuo mediante la administración al individuo en una cantidad terapéuticamente eficaz a un intervalo regular, preferentemente mensualmente, quincenalmente, semanalmente, dos veces a la semana o diariamente.